سرنوشت غم انگيز کودکان «پوست ماري» در هند
روزياتو/ خواهر و برادري در هند زندگي مي کنند که به نوعي بيماري بسيار نادر پوستي موسوم به ايکتيوز لامِلار (Lamellar Ichthyosis) مبتلا هستند. پوست اين کودکان ۱۳ و ۱۱ ساله هر روز خشک و خشک تر مي شود تا در نهايت کل بدن پوسته شده و پوست بياندازد. اين روند هر ۱۰ روز يک بار تکرار مي شود.
اين دو خواهر و برادر مجبورند روزي سه نوبت پوست خود را با روغن هاي گياهي چرب کنند؛ علاوه بر روغن؛ صابون، شامپو، لوسيون و کرم هايي طبي نيز براي اين دو تجويز شده است.
پايگاه اينترنتي روزنامه ديلي مِيل، ضمن پرداختن به زندگي تراژيک اين خواهر و برادر هندي درباره بيماري آنها مي نويسد: اين بيماري بسيار نادر که ناشي از نوعي جهش ژني است، از بدو تولد تا زمان مرگ همراه بيمار خواهد بود و مشکلات بسياري را براي او ايجاد مي کند.
نوزاد مبتلا به اين بيماري در داخل نوعي غشا کلوديون (collodion membrane) بدنيا مي آيد که بين ۱۰ تا ۱۴ روز فرو مي ريزد. با از بين رفتن غشا، پوسته هايي ريز در پوست نوزاد مشاهده مي شود که در نهايت منشا همان پوسته هاي بزرگ است.
بر اساس مطالب منتشر شده در سايت “گروه حمايت از بيماران ايکتيوزي” واقع در لندن، پراکندگي اين بيماري در جهان چيزي حدود يک نوزاد در هر ۶۰۰ هزار تولد است. پوست اين کودکان داراي پوسته هايي ورقه اي شکل بوده و عموما به رنگ سياه و يا قهوه اي تيره در مي آيند. اگرچه اين بيماري کل پوست بدن را درگير مي کند اما عموما پوست صورت کمتر علائم اش را نشان مي دهد.
بيماري مورد بحث در اغلب موارد ارثي است و به شکل “اختلال اتوزومي مغلوب”؛ به اين معني که پدر و مادر اين بيماران سالم هستند اما ناقل ژن ايکتيوز محسوب مي شوند.
يکي از مشکلاتي که اين بيماري براي مبتلايان ايجاد مي کند، بالارفتن بيش از حد دماي بدن بدليل مشکل تعريق است؛ بنابراين تحمل آب و هواي گرم و فعاليت شديد بدني براي اين افراد بسيار دشوار است.
پوست اين بيماران در بسياري از موارد کلفت تر و سخت از حد طبيعي مي شود و با کاهش قابليت کش ساني پوست، استفاده از انگشتان با سختي بالايي همراه است